Vrozené ortopedické vady

• jsou takové, se kterými se dítě rodí, i když nejsou zjistitelné při porodu
• vývojovou kyčelní dysplázii zjišťujeme do 3. měsíce po narození, neurogenní pes eguinovarus až v 10. roce života
• úchylky můžeme rozdělovat ve smyslu + (hyperplázie) a ve smyslu – (aplazie, ageneze)
• příčiny jsou exogenní a endogenní, většinou jde o poruchu embryonálního vý­voje

Etiologie:

• endogenní
  • vedou k dědičným, primárním nebo také idiopatickým změnám
  • změny na genech nebo chromozomech
  • patří sem chondrodystrofie, kleidokraniální syndrom
• exogenní
  • všechny příčiny, které porušují látkovou přeměnu plodu nebo plod poškozují
  • dochází spíše k opožděnému vývoji orgánů
  • nedostatek kyslíku, stáří matky, otrava medikamenty, působení RTG a ionizujícího záření, virové infekce, DM, mechanické noxy

Klasifikace:

• vady atypické
  • Ombrédanova choroba
    • nemoc amniová, vředová
    • získaná během intrauterinního života
    • považovaná za následek amniotických srůstů / následek vředů způsobených virovou infekcí přenesenou na plod
    • (semi)cirkulární zářezy na končetinách, které jsou různě hluboké → až amputace distální končetiny
  • Arthrogryposis universalis congenita
    • projevuje se ztuhnutím kloubů končetin
    • postihuje hlavně kyčle, kolena, zápěstí a klouby nohy
    • ztuhlost je způsobena změnami svalů
    • klinicky rozlišujeme typ flekční a extenční
    • Tp:
      • konzervativní – cvičení, polohování, uvolnění kloubů, zlepšení svalové síly
      • operační – šlachové transfery
• vady atrofické
  • na HK:
    • Aplasia radii congenita
      • vrozený nevývin kosti vřetenní
      • v ½ případů je oboustranná
      • ulna bývá kratší, silněji zakřivená konkavitou radiálněji a ruka je v těžkém varózním postavení
      • Tp: v útlém věku cvičení, koncem 3. roku lze prodloužit flexor a extenzor carpi radialis; ve věku kolem 8.roku se dělají operace na kloubech, korekční osteotomie ulny
    • Synostosis radioulnaris congenita
      • vrozený srůst proximálního konce radia a ulny
      • supinace není možná nebo je značně omezena
      • operační terapie nemá dobré výsledky
    • Madelungova deformita
      • bajonetovité nasedání ruky na předloktí, způsobené volárním ohnutím a zkrácením distálního konce radia
      • může nastat po některých frakturách a epifyzeolýzách distálního konce radia
  • na DK:
    • Aplasia femoris congenita
      • vrozený nevývin femuru (nejtěžší = úplné chybění)
      • postihuje častěji proximální konec
      • Tp : vhodná protéza nebo přístroj
    • Coxa vara congenita
      • kolodyafyzární úhel se blíží 90 stupňů a postupně se zhoršuje
      • puberta tento obraz zhoršuje
      • nemocní kulhají, nacházíme + Trendelenburgův příznak
      • pohyby jsou omezené, zkrácení DK dosahuje 6–10 cm
      • Tp: korekční osteotomie
    • Aplasia tibiae congenita
      • tibie chybí úplně nebo částečně
      • koleno je obvykle ve značné flexi, noha v těžkém varózním postavení
    • Pseudoartrosis tibiae congenita
      • proximální a distální konec tibie se ve střední třetině konicky zužují a končí slepě v různé vzdálenosti od sebe
      • klinicky je velké zakřivení bérce, patologická pohyblivost
      • Tp: operační
    • Pseudoartrosis femoris congenita
      • proximální část femuru je hypoplastická nebo plastická
      • bývá přítomna dysplazie fibuly
      • klasifikujeme dle Pappase na 4 typy
        • typ I – femur kompletně chybí, aplasie acetabula
        • typ II – chybí hlavice femuru, zkrácení femuru o 70–90 %
        • typ III – není spojení mezi hlavicí a dialýzou, zkrácení femuru o 45–80 %
        • typ IV – hlavice a diafýza femuru je spojena chrupavkou a nepravidelnými osifikacemi, zkrácení lemuru o 40–60%
      • Tp: protetické pomůcky, operace
    • Aplasia fibulae congenita
      • defekt fibuly může být částečný nebo úplný
• Vrozené vady prstů
  • Adaktylie – chybí všechny prsty
  • Brachydaktylie – zkrácení prstů
  • Oligodaktylie – vyvinutí menšího počtu prstů
  • Brachyfalangie – zkrácení článků
  • Polydaktylie – přespočetné prsty
  • Syndaktylie – dědičný srůst prstů III.stupně
  • Klinodaktylie – dědičné uchýlení některého z článků stranou
  • Kamptodaktylie – flekční kontraktura malíku
  • vady hypertrofické
    • jsou poměrně vzácné, mohou postihovat jeden prst, celou nohu, více prstů
  • vady numerické
    • patří sem přespočetné kůstky
      • os acromiale – při hrotu akromia
      • os centrále carpi – mezi proc. styloideus ulnae a os triquetrum
      • os trigonum – při zadním výběžku talu
      • fabella – sezamská kůstka ve fibulární hlavě m. gastrocnaemius
• vrozené skrčeniny
  • Torticollis muskularis congenitus
    • způsobena zkrácením kývače na jedné straně
    • projeví se kolem 2. týdne po narození
    • podstatou je přeměna větší nebo menší části snopců svalu jednoho kývače
    • většina vzniká porodním traumatem
    • hlava je ukloněná k nemocné a pootočena ke zdravé straně
    • Tp: u malých dětí je konzervativní, u těžších případů operační
  • Pes eguinovarus congenitus
  • Vývojová kyčelní dysplázie