Coxa vara

syn. epifyzeolysis capitis femoris juvenilis non traumatica

Coxa vara adolescentium je závažné ortopedické onemocnění v období akcelerace skeletálního růstu. Kvůli hormonálním dysbalancím dochází k oslabení růstové ploténky a dislokaci epifýzy femuru.

Výskyt:

Coxa vara adolescentium se vyskytuje nejčastěji u chlapců mezi l3-l6 lety. Chlapci jsou postiženi 2–5× častěji než dívky. U dívek se onemocnění manifestuje mezi ll.– l4. rokem. Při objevení menses končí riziko coxa vara adolescentium.

Etiologie:

Coxa vara adolescentium souvisí s endokrinními poruchami ( dystrophia adiposogenitalis – Frölichův sy. , eunuchoidismus, pubertas praecox, kryptorchismus, …). Nejčastěji je vázána na některý z konstitučních typů:

obésní – adipozogenitální habitus
eunuchoidní habitus
typ rychlého rozvoje adolescence s tendencí ke gigantismu).

Dále se onemocnění může vyskytovat u pacientl s poruchou metabolismu proteinů ( „ latyrizmus“ ), u karence vitamínu A, u lidí s projevy rachitidy či se statickými poruchami.

Patofyziologie:

Podkladem epifyzeolýzy jsou změny palisádové struktury epifýzy.

Klinický obraz:

Klinický obraz závisí na typu a velikosti skluzu. Nejčastější je nenápadný chronický průběh ( diagnostická zákeřnost, často bagatelizované s odkazem na „růstové bolesti“ ). Objevují se intemitentní mírné bolesti s propagací do kolene. Časné je omezení vnitřní rotace v kyčli a omezení abdukce. Kulhání při fyzické zátěži.

Drehmanovo znamení – flexe je možná pouze v exorotaci ( při flexi v kyčli směřuje koleno do axily téže strany ).

U akutně probíhajících onemocnění se náhle, po nevýznamném traumatu či přetížení, objeví bolesti v kyčli. Ty znemožňují zatížení a omezují hybnost. U floridního stádia je končetina zevně rotovaná a zkrácená ( DD – akutní traumatická epifyzeolýza při značném násilí ).

Diagnostika:

anamnésa
klinika
RTG:
- vždy ve dvou projekcích:
  - přesná AP projekce obou kloubů, centrovaná na symphysu – znázorňuje posun mediálně a dolů
  - axiální projekce dle Lausteina – 70°flexe, 50° abdukce – znázorňuje posun dozadu a dolů
- měření skluzu dle Soutwicka :
  - úhel mezi osou epiphyzy ( kolmice na střed spojenice okrajů epifýzy ) a osou diafyzy
- absolutní velikost deviace = rozdíl mezi naměřeným Soutwickovým úhlem postižené a zdravé strany v AP projekci ( = potřebná valgisace pro předoperační rozvahu ), a v axiální projekci (potřebná deflexe )
- RTG známky hrozícího skluzu v AP projekci = rozšíření a nepravidelnosti epifyzární štěrbiny, porosa přilehlé metafyzy
- Tretovanovo znamení
  - přímka proložená horním okrajem krčku za normálních okolností odřezává část epifyzy, při skluzu do varosity je tato část zmenšena , nebo zcela chybí
- „Blanch sign of steel“: obraz nízké srpkovité kondenzace v centru metafyzy krčku, naléhající na růstovou ploténku, vznikající sumací s okrajem sklouzlé epifyzy.
- souhrnná „ rtg – terapeutická“ klasifikace :
  - I. preslip
  - II. mírný skluz – do l/3 krčku, do 3O° v kterékoli rovině
  - III. střední skluz – do l/2 krčku, do 7O° v kterékoli rovině
  - IV. těžký skluz – více než l/2 šíře krčku, více než 7O % v kterékoli rovině
komplexní endokrinologické vyšetření
CT – 3D, přehlednost , terapeutická výtežnost, obtížná pooperační hodnotitelnost – fenomém „tekoucího kovu“

Klasifikace ( Ingram – Clark ):

skupina – primární akutní skluz – vzniká náhle, symptomatologie kratší než 2 týdny
skupina – primární chronický skluz ( nejčastější cca 6O % ), symptomatologie delší než dva týdny
skupina – akutní skluz na chronickém podkladě, symptomatologie delší než l měsíc, po banálním traumatu náhle zhoršení
skupina – epiphyseolysis imminens ( Bragard ) = „ preslip“, při bolestivém kyčelním kloubu nacházíme na RTG známky hrozícího skluzu ( rozšíření a nepravidelnosti růstové ploténky, setření struktury, osteoporosu krčku – „leopardí kůže“ )

Léčba:

Léčba coxa vara adolescentiun je vždy operační (pokud není kontraindikace). Je zapotřebí dodržet šetrnou operační techniku a správně a včasně indikovat operaci a její typ.

Typy operací dle závažnosti skluzu femorální epifyzy:

l. Nedislokované a skluzy do 3O° = epifyzeodesy in situ

1 spongiosní šroub s krátkým závitem, a 1 či 2 Ki dráty NEBO AO perforovaný šroub, jehož výhodou je přesná navigace po

předem zavrtaném Ki drátu (nejsou zde potíže s odstraněním – obvyklé spongiosní šrouby při zpětném vytáčení kostí nevyřezávají závit)

zastaralé: vějířovitě K dráty ( sec Dias -Arries ) / různé typy hřebů
je tendence k minimalizaci zavedeného osteosyntetického materiálu
nejčastěji se provádí i preventivní zákrok na druhé straně

2. Skluz více než l/3 šíře či 30° v kterékoli rovině = Soutwickova osteotomie

cílem rekonstrukční osteotomie je obnova kongruence a stejné délky končetin a horizontalizace růstové ploténky
Soutwickova dvourovinná, valgizačně – deflekční extracapsulární osteotomie v úrovni malého trochanteru
operační technika :
- kožní incisi vedeme na laterální straně stehna při dorsálním okraji VT, podélné protnutí fascie lata a m.vastus lat., odklápíme dvířkovým řezem ventromediálně
- subperiostálně obnažíme anterolaterální plochu proximálního femuru a visualizujeme malý trochanter
- v jeho úrovni vytínáme příčnou rysku – kolmou na dlouhou osu femuru
- na anteolaterální straně vyznačujeme podélnou rysku – rovnoběžnou s podélnou osou femuru ( dle RTG předoperační rozvahy)
- vzniknou dva pravoúhlé trojúhelníky, jejichž odvěsny tvoří podélná a příčná ryska a přepony tvoří hranice vytínaného klínu ( mediální úhel předního trojúhelníku vyznačuje velikost potřebné valgisace, dorzální úhel laterálního trojúhelníku udává velikost potřebné deflexe )
- po provedení osteotomie fixujeme fragmenty úhlovou dlahou, nejč. l3O°
- rekonstrukce m. vastus lateralis, sutura fascie lata, podkoží a kůze.
- výkonu předchází několikadenní extenční příprava na lůžku k uvolnění pohybu, předpokladem je přesné RTG vyšetření a vypočtení korekčních úhlů, šetrná operační technika, operace může být event. doplněna i o derotaci, dlouhodobé odlehčování)
- alternativní operace : Fineschi, Sugioka, Imhaäser – Weber, Kramerova operace

3. Skluz nad 70° = subcapitální osteotomie v modifikaci dle Dunna

podmínkou je, že nesmí být uzavřena růstová ploténka, tzn. musí existovat extraosseální zásobení epifyzy a nesmí být přítomen kostní srůst v nepříznivém postavení = krvavá repozice a zkrácení krčku
operační technika :
- incise na laterální straně stehna, podélné protětí fascia lata a m.gluteus maximus, separace svalů od pouzdra, incise pouzdra v podélné ose krčku a podle předního i zadního okraje acetabula ( u zadního zvýšená opatrnost vzhledem k průběhu retinakulárních cév ) visualizace poměrů, ozřejmění průběhu růstové ploténky
- první osteotomie v dlouhé ose krčku, k odstranění dorsálního hrbolku novotvořené kosti (svalku)
- druhá osteotomie příčně při vrcholu krčku, k odstranění zbytku růstové ploténky (i z vnitřní strany epifyzy), krček se o několik mm zkracuje ( v oblasti krčku postupujeme přísně subperiostálně, za pečlivé ochrany dorsálního periostu s dorsálním retinakulárním cévním systémem)
- repozice do korektního postavení a fixace l spongiosním šroubem a 2 Ki dráty
- sutura pouzdra a rána po anatomických vrstvách.
- po operaci 3 týdny na lůžku s šetrnou rehabilitací, dále vertikalizace o dvou fr. holích s odlehčením
- subcapitální osteotomie bývají nazývany „ ortopedickou ruletou“ , však při šetrné operační technice lze dosáhlout dobrých výsledků a těžké formy CVA ani jinak řešit nelze

Komplikace :

Avaskulární nekróza do jednoho roku po operaci

možnost poškození cévního zásobení úrazovým mechanismem, nešetrnou předoperační manipulací, operační technikou
hlavice může podlehnout nekróze celá nebo jen partiálně, u segmentálního poškození je doporučována rotační osteotomie dle Sugioky, při totálním kolapsu – arthrodesa

Chondrolýza hlavice

morbus Waldström – histologicky obraz podobný revmatickému zánětu – “žravý pannus“ ( juvenilní laminární koxitida )
častější , 1 – 6 měsíců
klinicky málo bolestivé, postupné omezování hybnosti, v konečné fázi ankylosa v lehké flexi, addukci a ER
lokálně i laboratorně bez zn. zánětu
RTG: snížení denzity kosti, subchondrální nepravidelnosti, zúžení kloubní štěrbiny, sklerotizace nosné zóny acetabula, fibrosní ankylosa
nutno vyloučit mitigovanou infekci, reaktivní synovitidu, aseptickou nekrosu, průnik šroubu do kloubu
řešením budiž arthrodesa, později konverse na TEP