Vývojová kyčelní dysplázie

Epidemiologie:

6% (od nejlehčích po nejtěžší) – luxace cca v 1% ⇒ koxartróza v dospělosti
častěji dívky (hormon relaxin)

Historie:

Bedřich Frejka – „Frejkova peřinka“, Pavlíkovy třmínky

Etiologie:

multifaktoriální, vlivy endogenní i exogenní
ovlivňovány jsou zejména – vývoj acetabula, hlavice femuru, laxicita kloubního p.
teorie:
- o první vadě – dědičnost – polygenně dyspl. acetabula, monogeně domin. dyspl. pouzdra
- intrauterinní polohy plodu – torze femuru + inklinace jamky – pokud > 60° ⇒ dyspl.
- o prodlouženém pouzdru – hormonálně ⇒ protažení pouzdra ->dislokace
- o infekci matky – zejména virové
- endokrinní poruchy, svalová teorie, teorie o sezónním výskytu (více v zimě), změny v oblasti krčku (větší valgozita a anteverze),
teorie o vzájemném vztahu velikosti plodu a dělohy (nejpravděp.)

Anatomie a patologie:

Vývoj kyčelního kloubu – začíná mezi 3. a 6. týdnem
antetorze krčku – v dospělosti je 12° – 15° ; první retrotorze ⇒ anteverze
kolodiafyzální úhel (CD) – při narození 150° ⇒ dospělí 130°
anteverze acetabula – od 2° retroverze do 14° anteverze
chybí-li iliopsoas ⇒ velká valgozita a anteverze
osifikační jádro femuru – od 3. do 10. měsíce
Y chrupavka – mizí kolem 13. – 14. roku života
acetabulum – deformováno vpředu, everze labra, porušená chrupavčitá část
krček femuru – antetorze + valgozita – tlakem ⇒ změny na okraji acetabula

stupně DDH dle Dunna

1. stupeň – polohová instabilita – hlavice v acetabulu, acetabulum eliptické, hlavice ne zcela kongruentní, pouzdro volné, protažené lig. capitis, anteverze 60° – 90°
2. stupeň – subluxace – acetabulum malé, eliptické, hlavička femuru malá, limbus evertovaný, prodloužené kloubní pouzdro
3. stupeň – luxace – deformace acetabula (strmé, mělké, eliptické), výrazná anteverze, inverze limbu, protažené pouzdro, změny limbu, prodlužuje se lig. capitis femoris, zmnožuje se pulvinar, zvětšuje se valgozita krčku a anteverze – svaly zkráceny – hlavně m. gluteus max. et med., zevní rotátory a adduktory, nejvíce je změněn iliopsoas – je hlavičkou vytahován a zařezává se do pouzdra, kde vytváří istmus – tzv. sutkovité pouzdro (tvar přesýpacích hodin)

Klinické vyšetření

anamnéza – průběh těhotenství, virózy, DDH v rodině
postavení DK – souměrnost, svalový tonus
pohyb končetin – omezení abdukce nebo naopak příliš volný pohyb
asymetrie gluteálních rýh, skoliózu
Bettmanovo znamení – 90° flexe kyčel+koleno ⇒ koleno na luxované straně níže
Ortolaniho příznak – abdukce + flexe ⇒ lupnutí
Barlowův příznak – fixovaná pánev + předozadní posun femuru při flexi a abdukci
významné je omezení abdukce, mělo by jít při flexi dotknout se kolínky podložky

Sonografie

systém trojího síta
- 1. etapa – v porodnici – klinika + SONO – 3. – 5. den po narození- abdukční balení
- 2. etapa – na konci šestinedělí – největší výtěžnost
- 3. etapa – 16. týden, při nejasných nálezech ⇒ RTG

hodnocení podle Graafa: rovina prochází středem acetabula, kolmá k rovině vchodu acetabula
základní linie – tečna na konkavitu hlavice v místě, kde perichondrium přechází v periost – určuje, jak je hlavice centrována
linie kostěného okraje acetabula
linie chrupavčité stříšky
úhel α – úhel kostěné stříšky – hodnotí kostěný vývoj acetabula, 60° a více
úhel β – úhel chrupavčité stříšky – normálně 55° a méně
typ I – normální nález, centrovaný kloub, dobré acetabulum
typ II – nejrozšířenější forma – centrovaný kloub se zaobleným kostním okrajem
- α je 50–59°, β větší než 55°
- terapie – prodloužit abdukční balení
typ III – decentrovaný kyčelní kloub – nedostatečné vyvinutá kostěná i chrupavčitá stříška, kloub je decentrovaný, nelze měřit α
typ IV – nejzávažnější – končí často otevřenou repozicí
sono nenahradí plně rtg, ale může minimalizovat počet rtg

Rentgenové vyšetření

při jakékoli nejasnosti nebo rozporu kliniky a sona
Hilgenreinerova linie – spojuje středy Y chrupavek
AC úhel – spojnice okrajů acetabula a Hilgenreinerovy čáry, má být do 30°
Shentonova linie – křivka jdoucí krčkem femuru a pokračující do mediálního okraje horního raménka stydké kosti
Hlavinkova linie – myšlená křivka procházející zevním okrajem kosti kyčelní a zevním okrajem krčku
Ombredanova vertikála – kolmice na Hilgenreinerovu linii procházející zevním okrajem acetabula
Kopitzův paralelogram – tzv. čtverec jistoty, dolní strana je tvořena horním okrajem epifýzy femuru a horní strana linií stříšky
Zahradníčkovo schéma – vertikála spuštěná středem stříšky a horizontála vedená horním okrajem symfýzy – normálně jde vertikála jako tečna mediálního okraje femuru
klasifikace:
- preluxace (dysplázie I.stupně) – acetabulární dysplázie – pouze změna AC úhlu
- subluxace – kromě AC úhlu je porušena i Shentonova linie a Hlavinkova linie
- marginální luxace – krátká strmá stříška, hlavice tlačí na zárodečnou vrstvu chrupavčité stříšky a labra
- luxace – jádro se nalézá v horním zevním kvadrantu, porušena Shentonova a Hlavinkova linie, klinicky – zkrat končetiny, prázdná kloubní jamka
- na základě rtg indikujeme – u preluxace abdukční balení, u subluxace Frejkovu peřinku či Pavlíkovy třmeny, u luxace hospitalizujeme, distrakční léčba

Léčba

Konzervativní terapie
- hlavní zásada – z kloubu decentrovaného udělat centrovaný a stabilní
- stihnout než začne chodit
- prosté abdukční balení – 2 nebo 3 pleny naširoko mezi nožky, abychom zajistili flexi v kyčlích a kolenou a současnou abdukci
- abdukční peřinka (Frejkova), Pavlíkovy třmínky – u subluxací (jen, když nejsou kontraktury, jinak je riziko nekrózy hlavice)
- distrakční režim – za hospitalizace u marginální a ilické luxace
  - u postýlky je rám a dítě je za nohy zavěšeno (jako bychom ho chtěli roztrhnout)
  - nejčastější chybou je nasazení retenční pomůcky, centraci musíme udělat šetrně, nenásilně
  - při distrakci užíváme jen takových poloh, kdy není ohrožena hlavice ischemií
    - bezpečná zóna (safe zone) – flexe v kyčli 90–120°, abdukce 50–70°
    - stabilní zóna (stable zone) – poloha, kdy je kyčel centrována a stabilní, musí být v rámci safe zone!
  - dítě snímáme jen na krmení a hygienu
Operační terapie
- 4 základní typy operací
  - 1) otevřené (krvavé) repozice
  - 2) extraartikulární výkony na femuru
  - 3) pánevní osteotomie či acetabuloplastiky
  - 4) kombinace těchto výkonů
- operujeme, když máme nějakou repoziční překážku
  - extrakapsulární překážky – zkrácený iliopsoas, zkrácené adduktory
  - intrakapsulární překážky – invertovaný limbus, pulvinar acetabuli, zbytnělé lig. transversum acetabuli, velká anteverze
  - operujeme obvykle po neúčinné distrakční léčbě
  - otevřené repozice – provedeme zakloubení, zašijeme, fixujeme sádrou
  - různé typů operačních přístupů se jmenují podle autorů – Ludolffův, Collonův…
  - když je velká anteverze, dělá se subtrochanterická osteotomie s abreviací a fixací dlažkou a šrouby
  - po 18. měsíci věku již není mělké acetabulum schopné udržet hlavici a musí se k operaci přidat i pánevní osteotomie

Salterova pánevní osteotomie

korekce špatně orientovaného acetabula, aby byla kyčel stabilní
osteotomii uděláme supraacetabulárně do incisura ischiadica se zavede pila, protne se pánev, vloží se tam štěp, takže se acetabulum sklápí vpřed a laterálně
výhodou je, že je acetabulum zachováno, jde tedy o fyziologické poměry v kloubu

Pembertonova pánevní osteotomie o operoval hlavně indiány kmene Navajo

Steelova trojí osteotomie

o u pacientů nad 6 let – osteotomie všech tří pánevních kostí, úprava pozice acetabula a transfixace Ki dráty

Chiariho osteotomie

o horizontální osteotomie s podsunutím distálního fragmentu mediálně o nevýhoda – hlavice nebyla kryta přirozenou chrupavkou, zmenšení prostoru pánve